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크로이츠펠트-야콥병과 변종 크로이츠펠트-야콥병
  • 작성일2008-05-09
  • 최종수정일2012-08-25
  • 담당부서감염병감시과
  • 연락처043-719-7173

 
 

크로이츠펠트-야콥병과 변종 크로이츠펠트-야콥병

Creutzfeltd-Jacob Disease and variant Creutzfeltd-Jacob Disease


질병관리본부 전염병대응센터 전염병관리팀   
 전염병감시팀   

  크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeltd-Jacob Disease, 이하 CJD)은 인간을 포함한 여러 포유 동물의 중추신경계에 나타나는 신경변성 질환인 전파성 해면양 뇌변증(transmissible spongiform encephalopathy : TSE) 또는 프리온 질환(prion disease)으로 알려져 있으며, 다양한 신경증상의 발현과 신경세포의 소실, 성상교세포증(astrogliosis), 뇌실질의 공포화(vacuolation) 및 아밀로이드 플라크의 형성(amyloid plaque) 등 특징적인 중추신경계의 신경병리학적 병변이 나타난다. 아직까지 프리온 질환의 원인체 혹은 발병 기전은 명확하게 밝혀지지 않았으며, 프리온 질환은 다른 바이러스 질환과는 현저하게 구분되는 다음과 같은 특징이 있다. ①수개월에서 수년에 이르는 매우 긴 잠복기를 가지고 있으며, ②중추신경계에만 국한되어 특징적인 신경병리학적 병변인 공포화가 관찰된다. ③염증반응 및 질병 특이적인 면역반응이 전혀 나타나지 않으며, ④일단 증세가 발현되면 100% 사망하는 치명적인 예후를 보인다.


  

  CJD는 산발성, 의인성, 가족성, 그리고 변종 크로이츠펠트-야콥병으로 구분되며 산발성의 경우, 유전적 돌연변이에 의해서 인구 100만명당 0.5-1.0명 정도 생기는데 인종, 문화, 경제적 수준 등에 무관하게 일정한 수준으로 발병한다. 의인성의 경우는 의료시술 과정에서 프리온에 오염된 기구나 조직(tissue)에 의한 감염으로 발생하고, 가족성은 유전적 소양을 보인다. 전체 CJD의 대부분이 산발성이며 광우병에 감염된 소고기의 섭취와는 무관하게  나타나고 있다. 산발성 CJD는 비교적 특징적인 임상소견을 보이기 때문에 경험있는 전문의가 임상적 진단을 하기에 그리 어렵지 않으나, 발병 이후 임상적으로 진단을 확신하게 될 때까지는 다양하고 비특이적인 증상과 징후를 보이게 되므로 이 기간동안에는 진단에 많은 혼란이 있게 된다.

 변종 크로이츠펠트-야콥병(variant Creutzfeltd-Jacob Disease, 이하 vCJD)은 1996년 이후 영국을 중심으로 주로 유럽지역에서 유행한 바 있다(Table 1). vCJD는 감염된 소의 골, 뇌 등을 섭취해서 감염되는 것으로 알려져 있으며, 산발성 CJD와 발병원인, 임상경과가 전혀 달라서 “변종”으로 명명되었다. vCJD 환자의 사망시 연령은 평균 29세(18-35세), 발병부터 사망까지의 기간이 평균 14개월(8-38개월)로 산발성 CJD의 사망시 연령 60세, 발병부터 사망까지의 기간 8개월과 비교하면 비교적 젊은 나이에 발병하여 병의 경과가 상대적으로 긴 것이 특징이다. vCJD 환자의 경우 일반적인 CJD 환자들과는 달리
우울증, 불안감, 정신위축, 초조감, 공격적 성향, 무감동증 등과 같은 정신 증상이 초기부터 나타나서 지속적으로 나타난다. 위 증상이 없었던 vCJD 환자들도 신경학적인 증상이나 징후가 나타나기 전 수개월 동안 감정의 불안정을 보인다. vCJD의 말기 증상은 산발성 CJD와 비슷하여 인지장애가 점차 진행하여 운동불능, 무언증의 상태가 되고 증상 발현 후 평균 14개월에사망에 이르게 된다.

 vCJD는 2008년 4월 현재까지 영국 163명, 프랑스 23명, 아일랜드 4명, 미국·스페인 각 3명, 네덜란드·포르투갈 각 2명, 그리고 캐나다·일본·이탈리아·사우디아라비아에서 각 1명씩 총 204명이 보고되었다(Table 2). 미국에서 발생한 3명 중 2명은 영국에서 출생 후  미국으로 이주했고, 1명은 사우디아라비아에서 출생 후 거주하다가 2005년 이후 미국으로 이주했던 것으로 밝혀졌다. 캐나다, 아일랜드, 일본에서 발생한 환자들도 광우병이 발생한 지역에 노출되었던 과거력과 연관이 있었다.

 

  질병관리본부에서는 2001년 크로이츠펠트-야콥병(CJD 및 vCJD 포함)을 지정전염병으로 지정·고시하고 신경과 전문의들이 근무하는 병원급 의료기관을 대상으로 표본감시 의료기관을 지정하여 감시체계를 운영하고 있다. vCJD와 CJD는 병인론적으로 전혀 다른 질환이지만 감시체계와 부검 등 효율적인 관리체계 가동을 위해 같은 질환군으로 감시하고 있으며, 기존의 표본감시 의료기관 182개소를 2008년 5월 현재 324개로 확대 지정하는 등 감시체계를 강화한 바 있다. 우리나라에서의 CJD 환자 및 의사환자의 보고 현황은 Table 3과 같다.

또한 지난 2004년 인수공통전염병 대책위원회 산하에 vCJD 전문분과위원회를 설치하여 농림부, 관련 학계 교수 등과 협력체계를 구축하고, 2006년 4월 확진을 위한 전용 부검센터 건립을 계기로 국내에서 vCJD 확진 능력을 확충하면서 국가차원의 관리체계를 더욱 강화해 나가고 있다.

 
 
 

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