(바이러스) Transmissible spongiform encephalopathies agent

typical amyloid plaques found in a case of variant Creutzfeldt-  Jakob disease (vCJD) 출처：http://phil.cdc.gov/phil/details.asp ID#10130, CDC/Dr. Fred Murphy; Sylvia Whitfield

• 위 험 군 ：제 3위험군 • 국내범주 ：고위험병원체(BSE, vCJD prion만 해당), 생물작용제(BSE만 해당) • 특 성 ：직경 100nm 이하, prion, 핵산이 검출되지 않으며 불수용성인 당단백의 집합체로 구성

병원성 및 감염증상

• 잠복기 : 1~30년  
• 전염성 해면뇌병증 프리온은 사람에서 쿠루(Kuru), 크로이츠펠트 야콥병(CJD), 게르스트만 스트로이슬러 샤인케르증후군(GSS, Gerstmann­Sträussler­Scheinker syndrome), 치명적 가족 불명증(FFI, Fatal familial insomnia) 등을 유발하고, 동물에서는 소의 해면뇌병증(광우병, BSE), 사슴류 만성 소모성 질환(CWD, Chronic Wasting Disease), 전염성 밍크 뇌병증(transmissible mink encephalopathy)등을 유발함.
• 크로이츠펠트 야콥병(CJD)은 네가지 형태(sporadic, familial, iatrogenic, variant)로 분류할 수 있는데 이 중 산발 크로이츠펠트 야콥병(sporadic CJD)가 가장 흔하고 전체의 85%를 차지하며, 국내에서 발생한 CJD는 모두 산발 크로이츠펠트 야콥병(sCJD)으로 확인됨.
• 잠복기간이 긴 진행성, 퇴행성 신경성 질환을 일으키며, 증상이 일단 시작되면 급속히 진행하여 사망에 이름. 해면뇌병증은 근육 조절의 상실, 떨림, 간헐적 근육경련과 진전, 운동조정 상실, 급속한 진행성 치매 사망 등의 특징을 보임.

치료 및 백신

• 치료 : 쿠루 및 CJD에 대한 치료법 없음
• 백신 : -

실험실 생물안전정보

• 감염위해요소 
• 감염 경로
  - 일반 감염경로：CJD는 주입, 감염조직의 이식, 감염된 수술도구에 의해 주로 전염되며, 음식을 통해서 전파될 가능성 있음. 쿠루는 뉴기니 부족의 인육을 먹는 풍습과 연관되어 있으며, 감염된 음식 섭취 및 오염된 조직 다루는 과정에서 결막 또는 피부 상처 통한 감염. vCJD는 오염된 소고기 섭취 시 발병됨.
  - 실험자 감염경로: 오염된 실험실 및 배양액 등 감염성 물질에 직접적 또는 간접적으로 피부 및 점막에 접촉, 오염된 날카로운 물질에 찔림.
• 감염량 : -
• 숙주：사람(쿠루, CJD, vCJD), 노새, 사슴, 고라니(만성 소모성질환), 소(BSE), 밍크(전염성 밍크 뇌병증)
• 실험실 획득감염：-

• 생물안전밀폐등급
• BL3 권장：배양 등 병원체를 직접 취급하는 실험
• ABL3 권장：동물 감염실험 및 감염동물 해부 등

• 개인보호장비 : 반드시 앞트임이 없는 실험복과 장갑, 감염성 물질이 튈 우려가 있을 경우에는 안면보호장비 착용. 감염성 물질 취급 실험은 모두 생물안전작업대 내에서 실험 수행. 주사바늘 및 뾰족한 실험도구 사용 자제.
• 소독 및 불활성화 : 135℃에서 1시간 이상 고압증기멸균은 유용하나, 5% hypochlorite solution, 1N NaOH 등의 화학제로는 충분한 효과를 얻을 수 없어 고압증기멸균 전후 보조적으로 사용(1N NaOH 30분 침적 후 121℃에서 1시간 고압증기멸균 권장).
• 숙주 외 환경저항성：프리온은 면역반응을 일으키지 않으며, 80℃ 이상의 고열, 멸균, formaldehyde와 같은 살균제, 자외선 등에 강한 저항성을 지님.
• 폐기물 처리：감염성물질을 취급한 모든 폐기물은 고압증기멸균 등의 처리 후 의료폐기물로 처리