◆ 질병관리본부는 크로이츠펠트-야콥병 실험실진단 및 기초연구를 위하여 생물안전실험동(BL3)을 신축ㆍ완공하여 2005년 2월부터 진단업무를 시작함
○ 2005년 2월 24일 질병관리본부 생물안전실험동(BL3)에서 오픈 행사 개최
■ 질병관리본부 크로이츠펠트-야곱병(CJD) 전용 밀폐실험실 준공
○ 질병관리본부(본부장 오대규)는 크로이츠펠트
-야콥병(CJD) 전용 밀폐실험실(BL3 급)을 준공하고, 실험실 진단 업무를 개시한다고 밝혔다.
- 이번에 준공되는 밀폐실험실은 총 780백만원의 예산을 투입하여 2004년 8월부터 공사를 시작하여 6개월 만에 완공하는 것임
○ 질병관리본부는 이를 기념하기 위해서 '05. 2. 24(목) 15:00에 정부 및 학계 관련 인사들이 참가한 가운에 준공식을 거행할 예정이다.
■ CJD 전용 밀폐실험실 준공의 의미
○ CJD는 세계적으로 인종, 문화, 경제적 수준 등에 무관하게 발생하는 신경계 희귀질환이지만, '90년대 중반이후 영국에서 최초로 발생한 변종 크로이츠펠트
-야곱병(vCJD, 속칭 인간광우병)이 공중보건학적 문제가 됨에 따라 '01년부터 지정전염병으로 지정하여 관리하고 있다.
- CJD 발생률 : 인구 백만명당 0.5~1명
- vCJD는 잠복기, 발생 연령 등이 CJD와 다르지만 확진을 위해서 뇌 조직을 채취하여 검사하는 것이 필요함
○ CJD 전용 밀폐실험실이 준공됨에 따라 그 동안 외부 기관에 의뢰하였던 실험실 진단을 질병관리본부(주관부서 : 국립보건연구원 신경계바이러스과)에서 직접 담당할 수 있게 되어 보다 신속한 검사가 가능하게 되었다.
- vCJD의 원인 병원체인 프리온(prion)은 전염성이 매우 높기 때문에 고도의 안전시설을 갖춘 전용 밀폐실험실에서 검사하여야 함
- 지금까지는 한림대학교 일송생명과학연구소(소장 김용선)에 검사를 의뢰하여 왔음
■ 향후 추진 계획
○ 경우에 따라서 vCJD와 CJD의 구분 진단이 되지 않은 채 환자가 사망하여 부검으로 확진하는 경우가 있는데, 프리온(prion)의 위험성이 크기 때문에 부검 실시에 어려움이 따르는 경우가 많았다.
- 지난 2월 초 일본에서 최초로 확인된 vCJD 환자도 사망 후 부검을 통해 확인된 것임
○ 이러한 문제를 해결하기 위해서 질병관리본부는 '05년에 350백만원의 예산을 투입하여 CJD 전용 밀폐부검실을 설치하여 vCJD 감시체계를 완비할 계획이라고 밝혔다.
- 밀폐부검실은 신경병리 전문의가 상근하는 대학병원 중에 공모 과정을 거쳐 지정하여 관련 예산을 지원하여 운영할 계획임
■ 크로이츠펠트-야콥병이란?
○ 인간을 포함한 여러 포유동물의 중추신경계에 나타나는 신경 질환
- 주요 증상 및 검사 소견 : 아급성 진행성 치매, 간대성 근경련, 특징적인 주기성 뇌파 소견, 정상 뇌척수액 소견
- 전형적인 경우 : 기억력과 공간 지남력의 장애가 점차 심해지면서, 우울증이나 감정 장애를 포함하는 행동 장애(보행 실조증, 현훈증, 안구진탕 등)로 병원을 찾게 됨
- 인종, 문화, 사회경제적 수준에 무관하게 세계적으로 인구 백만명당 0.5~1명이 발생하는 희귀 질환임 ○ 발병 원인은 명확히 밝혀지지 않았으나 최근에는 프리온(prion)이 원인 물질이라는 가설이 가장 폭넓게 받아들여지고 있음
- Prion은 전염성이 있는 물질이지만 일반적인 미생물이 아닌 전혀 새로운 특징을 가진 병원체로 생각되고 있음
- 일반적인 병원체 살균 방법(고온/고압멸균, 포르말린 처리, 방사선 조사 등)으로 감염력이 소실되지 않아 취급에 엄격한 주의가 필요함
○ 변종 크로이츠펠트-야콥병과 구분하기 위해서 산발성 크로이츠펠트-야콥병(sCJD)라고 부름
■ 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)이란?
○ '90년대 중반 영국의 광우병 유행과 관련하여 발견된 신종 질환
- 말기 증상이 sCJD와 비슷하고 prion의 원인 물질로 생각되지만 초기 증상, 검사 소견 등이 차이가 나서 sCJD와는 다른 질환으로 간주
■ 크로이츠펠트-야콥병 감시체계 개요
○ 대부분의 국가에서 vCJD 조기 발견을 위해서 sCJD를 포함한 크로이츠펠트-야콥병 감시체계를 운영하고 있음
- 신경계 질환이지만 원인 물질로 추정되는 prion의 감염성을 감안하여 전염병감시체계의 하나로 포함하여 운영
○ 우리나라는 '01. 2월 지정전염병으로 지정하여 질병관리본부에서 '01. 5월부터 크로이츠펠트
-야콥병 감시체계를 운영하고 있음
- 신경과가 개설된 69개 의료기관을 표본감시의료기관으로 지정
■ 크로이츠펠트
-야콥병 표본감시 결과
- '05. 2월까지 51명의 CJD 환자가 보고되었으나, vCJD 환자는 없음 (단위 : 명) 구분 계 2001 2002 2003 2004 2005.2 계 51 5 9 19 14 4 질병아형 산발성 49 4 9 19 13 4 기타 2 1 0 0 1 0 성별 남 32 2 5 12 9 4 여 19 3 4 7 5 0 * 전국 69개 표본감시기관을 대상으로 CJD 의사환자 및 확진환자를 신고 받은 자료임
■ 변종 크로이츠펠트-야콥병 발생 현황
○ 변형 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD) 발생현황 (단위 : 명) 국가별 영국 프랑스 캐나다 이탈리아 미국 아일랜드 일본 한국 환례수 154 7 1 1 1 1 1 0 자료출처 : 영국-CJDSU(2005.2)