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다낭성 신장, 보통염색체우성

작성일 2026.06.29
최종수정일 2026.06.29
담당부서 희귀질환관리과
연락처 043-719-8777

1. 다낭성 신장, 보통염색체우성이란? - 양측 신장에 다수의 낭종이 서서히 형성되고 점차 커지는 유전성 만성 신장질환 - 상염색체 우성 유전 방식 : 부모 중 한 명이 이 질환을 가지고 있을 경우 자녀에게 50% 유전 확률 2. 다낭성 신장, 보통염색체우성 주요 증상 - 소아청소년기에는 증상 경미 <신장 관련 증상> - 고혈압, 복부통증 및 팽만감, 혈뇨, 요로감염, 신기능 저하 <신장 외 증상> - 간 낭종, 두개내 동맥류(뇌동맥류), 심장판막 이상, 탈장 및 결장 게실 3. 영유아 학동기별 중점 관리 사항 <영유아기(0~2세)> - 특별한 증상 없이 성장 - 성장·발달 상태 확인 및 가족력 있을 시 신장 초음파 시행 <학령전기(3~6세)> - 성장 상태와 체중 증가 평가 - 충분한 수분 섭취 및 식습관 유지 - 매년 혈압 측정 4. 영유아 학동기별 중점 관리 사항 <조기 학령기(7~10세)> - 고염분 식이를 피하고 적절한 체중 유지 - 소변검사 및 혈액 검사 신기능 검사 - 신장 외상 주의 - 연 1회 이상 혈압 측정 5. 영유아 학동기별 중점 관리 사항 <후기 학령기(11세 이상)> - 비만, 과도한 염분 섭취 피하기 - 정기적으로 혈압, 소변, 신기능 검사 - 신장 초음파 검사 정기적 고려 - 가족 계획 및 유전상담에 대한 교육 시작 6. 교직원이 숙지해야 하는 희귀질환 관리 사항 - 대부분 체육활동 가능하나 격렬한 접촉 스포츠 주의 - 두통, 복통, 옆구리 통증 시 보호자 연락 - 과도한 염분 섭취 제한(고혈압 주의) - 질환 때문에 소외되지 않도록 배려 7. 가정생활에서의 관리 사항 - 지속적인 혈압 관리 - 영양 및 수분 관리(염분 제한) - 신체 활동 시 통증이나 혈뇨가 발생하면 휴식 취하기 - 아이의 증상 관찰 및 - 응급상황 대처 방법 숙지 8. 더 다양한 희귀질환 정보는 희귀질환 헬프라인(https://helpline.kdca.go.kr)에서 확인할 수 있습니다.